尤文肉瘤是一組小圓細胞腫瘤的統(tǒng)稱，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經外胚層腫瘤、胸壁的小細胞惡性腫瘤等，是常見的原發(fā)惡性骨腫瘤。
尤文肉瘤的高發(fā)年齡為10~20歲，男性患者略多于女性患者，其發(fā)病原因尚未完全明確，可能是基因變異造成的。患者會有腫瘤區(qū)域間歇性疼痛、腫脹，由于腫瘤往往早期播散至肺、骨和骨髓等部位，因此部分患者在確診時已經出現轉移灶癥狀，如背痛、手臂、腿部無力、麻木、麻痹、呼吸急促等。局限性的尤文肉瘤預后相對較好，確診時已經出現遠處轉移的患者，預后較差。
患者在接受治療后需要定期就醫(yī)隨訪、復查，密切關注疾病是否復發(fā)。
尤文肉瘤有局部癥狀、轉移癥狀、伴隨癥狀等。
1、局部癥狀
尤文肉瘤通常發(fā)生在髖骨、肋骨、肩胛骨、腿等部位，患者會感到腫瘤區(qū)域疼痛及腫脹。疼痛大多是間歇性的，隨著病情發(fā)展會發(fā)生在夜間，患者還會有病理骨折現象。
2、轉移癥狀
部分患者在確診時，腫瘤病灶已經出現轉移，如果轉移到脊柱附近，患者會有手臂、腿部無力、麻木、背痛等癥狀。腫瘤壓迫脊髓時還會有尿潴留、大小便失禁等情況。轉移到肺部的時，患者會出現呼吸急促。顱內轉移瘤的患者會有顱高壓癥狀，如頭痛、惡心、噴射狀嘔吐等。
3、伴隨癥狀
部分患者在就診時會出現發(fā)熱、食欲低下、體重減輕、貧血等全身癥狀。
尤文肉瘤的病因目前尚未完全了解，臨床研究發(fā)現，可能與基因變異有關。
尤文肉瘤細胞來源于骨髓原始間充質干細胞，幾乎所有尤文肉瘤細胞都產生了EWSR1基因變異導致尤因肉瘤的發(fā)生。而染色體的異位會導致EWSR1基因與FLⅡ基因或其他與FLⅡ基因密切相關的基因融合，產生變異性融合蛋白FET-EST，這個融合蛋白會導致基因組內大量基因表達調節(jié)紊亂，從而造成原本正常的細胞發(fā)生惡變。
長期接觸致癌物質、長期受到放射線照射等因素均會增加尤文肉瘤的發(fā)病幾率。
兒童及青少年經常有不明原因的腿部疼痛，使用藥物也不能好轉的情況下可以就診骨科做進一步檢查。
其次，若患者發(fā)現自己股骨、腓骨、脛骨、肋骨、肩胛骨、鎖骨等部位有明顯的劇烈疼痛，合并腫脹及腫塊、質硬韌、皮溫升高等癥狀時，需要及時前往骨科就診。另外，夜間出現骨骼疼痛的患者也要及時就醫(yī)明確診斷。
醫(yī)生可通過體格檢查、影像學檢查等方式判斷病因，給予針對性處理。
尤文肉瘤的治療方法包括化學藥物治療、放射治療、手術治療等。
1、化學藥物治療
尤文肉瘤的化學藥物治療多為術前新輔助化療及術后輔助化療，常用藥物為長春新堿、多柔比星、環(huán)磷酰胺、依托泊苷等，可以殺死腫瘤細胞或組織腫瘤細胞分裂，控制病情。
2、放射治療
尤文肉瘤對放射線非常敏感，因此通常將放射治療與手術、化學藥物治療相結合，能提高治療效果。一般以術前和/或術后放療為主。術前放療可以縮小瘤體，提高手術切除率，術后放療可以殺死參與的癌細胞。
3、手術治療
手術治療主要目的是切除所有的腫瘤組織，因為腫瘤惡性程度高、病程短、早期轉移速度快，因此為了降低復發(fā)風險，醫(yī)生會將腫瘤周圍一部分正常組織切除，達到切緣陰性，減少局部復發(fā)及二次腫瘤問題。對于年齡較小的腿部腫瘤患者，可以通過旋轉成形術方式處理，該手術屬于一種特殊的截肢手術，術后可以用小腿義肢補足被截短的腿部，提升術后腿部功能。
尤文肉瘤日常要均衡飲食、適當運動、做好情緒心理護理以及日常病情監(jiān)測等。
1、均衡飲食
患者接受治療期間膳食營養(yǎng)需要充足且均衡，可以增加肉、蛋、奶、魚蝦、大豆、豆制品等含有優(yōu)質蛋白質食物的攝入，還可以增加全谷物、新鮮果蔬的攝入，有助于促進手術切口愈合及預防感染。
2、適當運動
患者在治療期間可以根據自身情況定期鍛煉，可以促進因為臥床造成的肌肉無力。
3、做好情緒心理護理
由于尤文肉瘤好發(fā)于兒童及青少年，該階段人群心理非常敏感，家長需要給予足夠的關心、愛護，多陪伴患者，必要時可以給予專業(yè)心理咨詢，幫助其克服不良情緒。
4、日常病情監(jiān)測
患者需要密切關注術后并發(fā)癥，了解放射治療、化學藥物治療的不良反應，癥狀過于嚴重者可以及時與醫(yī)生聯(lián)系，調整治療方案。如果發(fā)現身體部位有不明原因的疼痛、腫塊等癥狀時，也要及時咨詢醫(yī)生。
由于尤文肉瘤的病因尚未明確，因此沒有有效的預防方式，但是保證膳食營養(yǎng)均衡、避免接觸致癌物質、保證良好的生活作息等方式可以降低引起尤文肉瘤的危險因素。
1、保證膳食營養(yǎng)均衡
大多數水果中都含有豐富的維生素，適當進食可以提高人體免疫力。而飲食中增加優(yōu)質植物蛋白、動物蛋白、豆類產品等，可以促進損傷機體內組織的修復和提高細胞免疫功能，增強身體免疫力，降低患病幾率。
2、避免接觸致癌物質
日常生活中避免進食過期、霉變的食物，減少腌制品、熏制品等食物的攝入。吸煙人群應及時戒煙，避免長期處于被化學物品污染的環(huán)境中，不要長期接觸電離輻射等。
3、保證良好的生活作息
保證起居有常，避免過度勞累、熬夜，以免免疫力下降，要養(yǎng)成規(guī)律的作息時間，根據個人情況適當的參加體育鍛煉，有助于增強體質，提高免疫力。
通過體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等方式可以判斷是否為尤文肉瘤。
1、體格檢查
醫(yī)生通過查體了解腫瘤大小、質地、有無觸痛。
2、實驗室檢查
血常規(guī)、C反應蛋白等檢查可以判斷患者是否存在貧血或感染的情況，通常作為輔助檢查指標。
3、影像學檢查
X線檢查表現為廣泛的溶骨性浸潤性骨破壞及骨增生，發(fā)生在長骨者，骨干、干骺端或兩者同時受累時，會導致干骺端產生骨質破壞，并見放射狀骨膜反應，近骨干側形成蔥皮狀骨膜反應。CT檢查可見病骨周圍軟組織腫脹，腫物內偶見破碎骨塊及反應性成骨的高密度影。B超檢查可以了解原發(fā)及轉移部位腫瘤大小、性質、供血情況及與周圍組織的關系。有條件者可以進行放射性核素骨掃描，能評估全身骨骼是否存在多發(fā)性病變。
4、組織病理學檢查
組織病理學檢查可以為尤文肉瘤的診斷提供更為確切的依據。
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