原發(fā)性膽汁性肝硬化

原發(fā)性膽汁性肝硬化

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原發(fā)性膽汁性肝硬化 就診科室:消化內科
概述

  原發(fā)性膽汁性肝硬化是指肝內小膽管發(fā)生慢性進行性非化膿性炎癥,導致慢性膽汁淤積的病變。

  原發(fā)性膽汁性肝硬化病因和發(fā)病機制并不明確,可能與遺傳、長期吸煙、反復泌尿系統(tǒng)感染等因素有關。該病起病較為隱匿,在早期無明顯癥狀,隨著病情進展,患者可出現乏力、皮膚瘙癢、鞏膜黃染、皮膚發(fā)黃等癥狀。部分患者可能會伴有食管靜脈曲張、腹水等。

  原發(fā)性膽汁性肝硬化不能得到治愈,但是通過積極的治療,能夠提高預后,改善臨床癥狀。

就診指南
  • 消化內科
  • 中老年女性
  • 藥物治療 一般治療 手術治療
  • 可能與遺傳有關
  • 身體乏力 瘙癢 黃疸 消化不良
  • 體格檢查 血生物化學檢查 免疫學檢查 腹部超聲 磁共振膽胰管成像 瞬時彈性成像 病理學檢查
  • 肝移植手術
癥狀

  原發(fā)性膽汁性肝硬化癥狀早期無明顯臨床癥狀,隨著病情進展,可出現身體乏力、瘙癢、黃疸、消化不良以及其他伴隨癥狀等。

  1、身體乏力

  身體乏力屬于原發(fā)性膽汁性肝硬化常見癥狀,表現為嗜睡、倦怠、動興趣缺乏等,進而導致生活質量下降。

  2、瘙癢

  皮膚瘙癢可表現為局部或者全身瘙癢,在晚間臥床或者接觸羊毛、其他纖維制品時,瘙癢癥狀會進一步加重。

  3、黃疸

  黃疸常在起病后數月或者數年出現,表現為鞏膜黃染、皮膚發(fā)黃、尿液顏色加深等。

  4、消化不良

  患者還可出現腹脹、食欲減退、噯氣等消化不良癥狀。

  5、其他伴隨癥狀

  部分患者可能會伴有食管靜脈曲張、腹水等。

病因

  原發(fā)性膽汁性肝硬化的病因并不明確,可能與遺傳因素、環(huán)境因素、免疫功能障礙等有關。

  1、遺傳因素

  原發(fā)性膽汁性肝硬化有家族易感性,如果家族中存在原發(fā)性膽汁性肝硬化患者,則其直系親屬發(fā)生該病的幾率可高于其他人群。

  2、環(huán)境因素

  長期吸煙、反復泌尿感染等因素,可增加原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)生風險。

  3、免疫功能障礙

  原發(fā)性膽汁性肝硬化患者血清中可檢測出多種抗體,比如抗核抗體、抗板層素抗體、抗著絲點抗體等,所以原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)生與免疫功能障礙也有一定的關系。

就醫(yī)

  當患者出現乏力、皮膚瘙癢、鞏膜黃染、皮膚發(fā)黃等癥狀時,應及時去醫(yī)院就診。

  醫(yī)生會先對患者進行體格檢查初步判斷病情,比如觀察皮膚、鞏膜顏色等。之后會建議患者進行血生物化學檢查、免疫學檢查、腹部超聲、磁共振膽胰管成像、瞬時彈性成像、病理檢查等進一步明確診斷。

  如果通過檢查確診為原發(fā)性膽汁性肝硬化,應及時進行治療,否則隨著病情進展,可出現骨質疏松、脂溶性維生素缺乏等疾病,對生活質量造成嚴重影響。

治療

  原發(fā)性膽汁性肝硬化的治療方法有一般治療、藥物治療、手術治療等。

  1、一般治療

  病情嚴重者應絕對臥床休息,避免下床走動。治療期間定期去醫(yī)院監(jiān)測肝臟生化指標,評估生化應答情況。

  2、藥物治療

  可以應用熊去氧膽酸、非諾貝特、布地奈德等藥物進行治療,能夠控制病情進展,緩解臨床癥狀;對于出現明顯瘙癢的患者,可以使用利福平、考來烯胺、阿片類受體阻斷劑等藥物進行治療。

  3、手術治療

  如果患者病情進展到肝硬化終末期,可以考慮進行肝臟移植手術,能夠改善臨床癥狀,提高生活質量。

日常

  原發(fā)性膽汁性肝硬化的日常注意事項有飲食調理、調節(jié)情緒、注意休息等。

  1、飲食調理

  飲食方面以清淡、易消化、低脂肪食物為主,可以吃些西紅柿、胡蘿卜、芹菜等新鮮的水果蔬菜。盡量避免食用高糖、高鈉、高膽固醇、辛辣刺激性食物,否則不利于病情恢復。

  2、調節(jié)情緒

  患者應學會調節(jié)情緒,保持心情愉悅,避免出現焦慮、抑郁、恐懼、憤怒等不良情緒。

  3、注意休息

  患者應注意休息,避免過度勞累,病情較重者應絕對臥床休息。

預防

  原發(fā)性膽汁性肝硬化病因不明確,臨床上并無有效預防方法,可通過一些措施來降低該病發(fā)生幾率,比如保持健康的生活方式、遵醫(yī)囑用藥、積極治療原發(fā)疾病等。

  1、保持健康的生活方式

  平時應早睡早起,避免長時間熬夜。飲食方面注意營養(yǎng)均衡,避免暴飲暴食,也不宜大量食用高脂肪、高鹽、高糖食物??梢赃m當進行體育鍛煉,比如跑步、游泳等,能夠增強自身抵抗力。

  2、遵醫(yī)囑用藥

  患者應遵循醫(yī)囑用藥,避免自己濫用具有肝毒性藥物,比如非甾體類抗炎藥、抗感染藥物、抗腫瘤藥物等,否則會增加原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)生幾率。

  3、積極治療原發(fā)病

  反復泌尿系統(tǒng)感染可增加原發(fā)性膽汁性肝硬化的發(fā)生風險,因此當患者存在泌尿系統(tǒng)感染時應及時進行治療。

診斷

  原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷方法有體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查、病理學檢查等。

  1、體格檢查

  醫(yī)生會觀察患者皮膚、鞏膜顏色,判斷有無黃疸;觸診肝臟,查看有無肝臟腫大。

  2、實驗室檢查

  血生物化學檢查,可發(fā)現血清堿性磷酸酶和(或)γ-谷氨酰轉氨酶升高;免疫學檢查,血清AMA-M2亞型對于診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化的敏感度和特異度比較高。

  3、影像學檢查

  腹部超聲,可排除肝內外膽管梗阻及肝占位等病變;對于血清AMA陰性,短期內有血清膽紅素明顯升高者,可進行磁共振膽胰管成像檢查;瞬時彈性成像檢查,可判斷肝臟硬度,用于評估原發(fā)性膽汁性肝硬化的分期。

  4、病理檢查

  取少量的肝臟組織進行病理檢查,能夠診斷原發(fā)性膽汁性肝硬化。

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