類癌又稱為嗜銀細(xì)胞瘤,主要發(fā)生于胃腸道,也可發(fā)生于全身的其他器官,因為其生長緩慢,形態(tài)結(jié)構(gòu)似癌而得名。
類癌的發(fā)病原因尚未明確,可能與遺傳因素、基因突變等有關(guān),因為其發(fā)病緩慢,因此臨床癥狀大多隱匿,早期沒有明顯表現(xiàn)。隨著疾病的發(fā)展,不同部位的類癌表現(xiàn)也有所差異,如闌尾類癌會有右下腹痛,胃類癌表現(xiàn)為腹痛、消化不良,小腸類癌會有腸梗阻現(xiàn)象等。類癌通常以手術(shù)切除治療為主,一般預(yù)后較好。
患者治療后飲食需要以清淡、易消化、少渣食物為主。
類癌大多發(fā)展緩慢,早期沒有癥狀,隨著疾病發(fā)展會有腫瘤占位癥狀及轉(zhuǎn)移表現(xiàn)、類癌綜合征全身癥狀以及組織纖維化引起器官損害的癥狀等。
1、腫瘤占位癥狀及轉(zhuǎn)移表現(xiàn)
闌尾類癌會因為管腔阻塞出現(xiàn)右下腹痛;部分直腸類癌會有便血、便秘、大便習(xí)慣改變等癥狀;胃類癌則可能會出現(xiàn)腹痛、消化不良、胃腸道出血等非特異性癥狀;小腸類癌會因為腸梗阻出現(xiàn)腹痛、腹脹、肛門停止排便、排氣等癥狀;支氣管類癌則以咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等癥狀為主。胃腸道類癌大多會發(fā)生肝轉(zhuǎn)移,患者會有肝大現(xiàn)象,若發(fā)生巨大肝轉(zhuǎn)移時,患者還會有嚴(yán)重的陣發(fā)性右上腹痛、右肩疼痛、發(fā)熱等表現(xiàn)。轉(zhuǎn)移至腸系膜淋巴結(jié)時,會導(dǎo)致腸粘連、腸缺血。
2、類癌綜合征全身癥狀
患者的面、頸、上胸部以及日光暴露處會有陣發(fā)性發(fā)作或突然發(fā)作的皮膚潮紅現(xiàn)象。其次,患者會有消化道癥狀,如腸蠕動亢進(jìn)造成腸鳴音亢進(jìn),伴有水樣腹瀉、發(fā)作性腹部絞痛、腹脹、里急后重感等。類癌生成的5-HT有增強(qiáng)平滑肌收縮的作用,會導(dǎo)致患者有反復(fù)發(fā)作的喘息、胸悶、氣急等癥狀。
3、組織纖維化引起器官損害的癥狀
除了心肌外,其他組織都會發(fā)生纖維化,如腹膜后纖維化會引起尿路梗阻,腹膜內(nèi)纖維化會造成腸梗阻;靜脈纖維化會并發(fā)肝、脾腫大;關(guān)節(jié)軟骨纖維化還會導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛。
類癌的病因尚未明確,可能與多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征1型、視網(wǎng)膜及中樞神經(jīng)血管瘤病、神經(jīng)纖維瘤病1型等因素有關(guān)。
1、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征1型
在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征1型中,基因的突變和缺失可能與某些單發(fā)類癌的腫瘤發(fā)生有關(guān)系。
2、視網(wǎng)膜及中樞神經(jīng)血管瘤病
視網(wǎng)膜及中樞神經(jīng)血管瘤病可以合并類癌,但非常罕見,視網(wǎng)膜及中樞神經(jīng)血管瘤病基因位于染色體3p25~3p26上,是一種抑癌基因,發(fā)生缺失時無法抑制腫瘤生長,因此會引發(fā)類癌。
3、神經(jīng)纖維瘤病1型
少數(shù)神經(jīng)纖維瘤病1型患者會因為染色體基因突變出現(xiàn)十二指腸或縱膈類癌。
類癌病程進(jìn)展緩慢,臨床表現(xiàn)較為隱匿,若患者發(fā)現(xiàn)有典型的皮膚潮紅、腹瀉、腹痛等癥狀時,需要及時就醫(yī)。
其次,患者有里急后重、水樣腹瀉、便血等癥狀時,不能排除腫瘤已經(jīng)出現(xiàn)壓迫或轉(zhuǎn)移的可能,需要及時就診消化內(nèi)科。若患者發(fā)現(xiàn)腹部有明顯包塊,伴有間歇性腹痛癥狀,也要及時就醫(yī)。
確診類癌的患者多需要手術(shù)治療,術(shù)后飲食以易消化、富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物為主。
類癌的治療方法有手術(shù)治療、藥物治療、放射治療、化學(xué)藥物治療等。
1、手術(shù)治療
類癌主要以手術(shù)治療為主,手術(shù)可以切除原發(fā)病灶,即使發(fā)生轉(zhuǎn)移,通過切除原發(fā)病灶也能減輕和消除癥狀。對于沒有轉(zhuǎn)移的胃、腸、支氣管、胸腺等部位的類癌,可以在內(nèi)鏡下做局部切除或根治性手術(shù)切除。類癌性心臟病患者出現(xiàn)難治性心衰時,可以通過瓣膜置換術(shù)、瓣膜成形術(shù)等方式治療。
2、藥物治療
患者可以遵醫(yī)囑使用生長抑素類似物降低血漿5-HT及尿5-HIAA含量,達(dá)到控制病情目的,常用的藥物有奧曲肽、蘭瑞肽。還可以使用色氨酸羥化酶抑制藥、清素拮抗劑等藥物緩解腹瀉、皮膚潮紅等癥狀。
3、放射治療
放射治療可以使類癌體積縮小,還能減少5-HIAA的排出。
4、化學(xué)藥物治療
針對有惡性傾向的前腸類癌,可以使用阿霉素、絲裂霉素、順鉑、環(huán)磷酰胺等藥物控制病情,提高預(yù)后效果。
類癌患者日常需要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣、注意家庭護(hù)理以及定期復(fù)查等。
1、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣
患者術(shù)后飲食以軟食、易消化食物為主,少量多餐,少吃脂肪含量高的食物,如蛋黃、魚籽、蟹黃等。術(shù)后可以遵醫(yī)囑適當(dāng)運動,避免過度勞累,避免熬夜,保證充足睡眠等。
2、注意家庭護(hù)理
患者需要正視自身疾病,若出現(xiàn)焦慮不安、煩躁、悲觀等不良情緒,家屬需要多安慰、關(guān)心患者,使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
3、定期復(fù)查
治療后需要遵化醫(yī)囑用藥,觀察手術(shù)切口是否有異常情況,定期就醫(yī)復(fù)查,了解病情恢復(fù)程度。
類癌的發(fā)病原因尚未明確,因此沒有有效的預(yù)防措施,但是通過避免輻射、戒煙戒酒、保證膳食營養(yǎng)均衡、適當(dāng)運動等方式可以降低類癌的發(fā)病風(fēng)險。
1、避免輻射
減少不必要的醫(yī)療檢查,避免長時間暴露在有放射線的環(huán)境中。如果是工作需要,需要做好個人防護(hù),穿戴好防輻射服,以免放射線引起基因變異。
2、戒煙戒酒
吸煙及飲酒會損害人體健康,容易使人體免疫力降低,日常應(yīng)避免飲酒、吸煙,同時要注意遠(yuǎn)離二手煙環(huán)境。
3、保證膳食營養(yǎng)均衡
飲食營養(yǎng)需要均衡,可以增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、維生素的食物,如魚、蝦、肉、蛋、新鮮的蔬菜、水果等,有助于增強(qiáng)體質(zhì)。
4、適當(dāng)運動
適當(dāng)?shù)膮⒓佑醒踹\動,如瑜伽、太極拳、羽毛球等有助于提高身體素質(zhì),降低患病幾率。
通過體格檢查、實驗室檢查、組織病理學(xué)檢查、核素顯影檢查、影像學(xué)檢查等方式可以診斷是否為類癌。
1、體格檢查
通過視診可以初步判斷是否有類癌綜合征表現(xiàn),如觀察患者是否皮膚潮紅,皮膚潮紅的范圍、顏色變化等,局部是否伴有水腫等。
2、實驗室檢查
通過5-HT及其代謝產(chǎn)物測定,皮膚潮紅激發(fā)試驗等方式有助于輔助診斷類癌。
3、組織病理學(xué)檢查
組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)送檢組織中存在瘤細(xì)胞較小、呈多邊形、核圓較深,染色質(zhì)分布較均勻,無明顯核仁等類癌特征性形態(tài)時可以確診。免疫組化神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物檢查也可以作為診斷依據(jù)之一。
4、核素顯影檢查
核素顯影檢查有助于診斷類癌及其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,敏感度在55%左右。
5、影像學(xué)檢查
檢查項目包括X線、CT、磁共振成像等,有助于明確類癌的病變部位。
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