噬血細胞綜合征

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噬血細胞綜合征 就診科室:血液科
概述

  噬血細胞綜合征是由于免疫調(diào)節(jié)異常導致機體出現(xiàn)過度炎癥反應,從而引起一系列癥狀。

  根據(jù)發(fā)病原因,臨床上將其分為原發(fā)性噬血細胞綜合征、繼發(fā)性噬血細胞綜合征,部分具有遺傳傾向。發(fā)病通常與基因缺陷、感染、腫瘤等有關,患者會出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結腫大、肝脾腫大、昏迷等癥狀,部分患者可出現(xiàn)消化道不適、皮膚改變、肺功能下降等情況。若病情加重,可出現(xiàn)身體多器官衰竭、敗血癥等并發(fā)癥。

就診指南
  • 血液科
  • 全身
  • 幼兒
  • 急性期治療 一般治療 藥物治療
  • 盜汗 高熱 淋巴結腫大 凝血功能障礙 全血細胞減少
  • 體格檢查 實驗室檢查 病理檢查 NK細胞活性檢查
癥狀

  噬血細胞綜合征通常會出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結腫大、凝血功能障礙、消化道不適、肺功能損傷等癥狀。

  1.發(fā)熱

  高炎因子刺激體溫中樞引起發(fā)熱,體溫通常高于38.5度,持續(xù)時間較長。

  2.淋巴結腫大

  淋巴結出現(xiàn)腫大,可出現(xiàn)在身體多處,難以自行消退。

  3.凝血功能障礙

  炎癥引起肝細胞損傷,機體凝血功能下降,皮膚上出現(xiàn)出血點,伴有牙齦出血、鼻出血等癥狀。

  4.消化道不適

  部分患者出現(xiàn)腹瀉、腹痛、嘔吐等癥狀,食欲出現(xiàn)下降。

  5.肺功能損傷

  肺泡出現(xiàn)損傷,導致肺功能下降,出現(xiàn)咳嗽、喘息、呼吸困難等癥狀。

病因

  噬血細胞綜合征通常是由于遺傳、藥物損傷、感染、免疫異常等因素引起。

  1.遺傳

  若父母患有噬血細胞綜合征,可能會出現(xiàn)遺傳,下一代發(fā)病風險高于正常人群。

  2.藥物損傷

  長期使用化療藥物、免疫抑制藥物等藥物會損傷機體免疫功能,誘發(fā)噬血細胞綜合征。

  3.感染

  病毒、細菌、立克次體等入侵機體引起嚴重感染,導致機體出現(xiàn)過度炎癥反應,引起發(fā)病。

  4.免疫異常

  患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風濕病等疾病,導致免疫系統(tǒng)功能異常,增加患病風險。

就醫(yī)

  噬血細胞綜合征的就醫(yī)指征有出現(xiàn)長時間高熱、自覺上腹腫大、出現(xiàn)出血傾向、多處淋巴結出現(xiàn)腫大等。

  1.出現(xiàn)長時間高熱

  體溫增高,且維持在38.5度以上,持續(xù)時間較長,抗感染治療無效。

  2.自覺上腹腫大

  感覺上腹腫脹,或出現(xiàn)隆起,按壓時出現(xiàn)隱痛。

  3.出現(xiàn)出血傾向

  皮膚黏膜下出現(xiàn)瘀斑,鼻腔、牙齦等部位出血,或出現(xiàn)嘔血、黑便等現(xiàn)象。

  4.多處淋巴結出現(xiàn)腫大

  機體淋巴結腫大,可出現(xiàn)在身體多處部位。

治療

  噬血細胞綜合征可采取一般治療、藥物治療、手術治療等治療控制病情發(fā)展。

  1.一般治療

  監(jiān)測心臟、肝腎功能,大量出血者可通過輸血維持血容量,避免出現(xiàn)休克。

  2.藥物治療

  使用地塞米松、潑尼龍等糖皮質激素類藥物進行治療,減輕炎癥反應,使用環(huán)孢素、免疫球蛋白等藥物調(diào)節(jié)免疫,促進機體恢復。

  3.手術治療

  造血功能障礙者可進行異基因造血干細胞移植,恢復造血功能,改善機體免疫,達到治療的目的。

日常

  噬血細胞綜合征日常應注意飲食、避免繼發(fā)感染、定期復診等。

  1.注意飲食

  保持營養(yǎng)均衡,6個月以上的患兒可適當添加輔食,保證機體的熱量供應,避免進食辛辣刺激的食物,促進機體康復。

  2.避免繼發(fā)感染

  加強日常衛(wèi)生護理,避免皮膚出現(xiàn)損傷,不可前往人群密集的公共場所,以防繼發(fā)感染,加重病情。

  3.定期復診

  按時前往醫(yī)院復診,檢查肝腎功能、凝血功能等是否存在異常,了解病情發(fā)展與治療情況,便于后期治療方案的調(diào)整。

預防

  噬血細胞綜合征日常應注意飲食、避免繼發(fā)感染、定期復診等。

  1.注意飲食

  保持營養(yǎng)均衡,6個月以上的患兒可適當添加輔食,保證機體的熱量供應,避免進食辛辣刺激的食物,促進機體康復。

  2.避免繼發(fā)感染

  加強日常衛(wèi)生護理,避免皮膚出現(xiàn)損傷,不可前往人群密集的公共場所,以防繼發(fā)感染,加重病情。

  3.定期復診

  按時前往醫(yī)院復診,檢查肝腎功能、凝血功能等是否存在異常,了解病情發(fā)展與治療情況,便于后期治療方案的調(diào)整。

診斷

  噬血細胞綜合征可通過體格檢查、實驗室檢查、病理檢查、NK細胞活性檢查等幫助診斷。

  1.體格檢查

  若皮膚上出現(xiàn)出血點,淋巴結出現(xiàn)腫大,伴有發(fā)熱、肝脾增大,患有噬血細胞綜合征的可能性較大。

  2.實驗室檢查

  進行血常規(guī)、肝功能、血脂等檢查,若發(fā)現(xiàn)血細胞減少、肝功能異常、甘油三酯水平增高等,可做出初步診斷。

  3.病理檢查

  采取肝臟、脾臟等部位組織進行檢查,若發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象,可輔助診斷。

  4.NK細胞活性檢查

  若發(fā)現(xiàn)NK細胞活性異常,結合上述檢查結果,可做出診斷。

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