特發(fā)性血小板減少性紫癜

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特發(fā)性血小板減少性紫癜 就診科室:血液科
概述

  特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種由于自身免疫異常所引起的獲得性出血性疾病。

  本病在兒童中多為急性起病,但是在成人中多為慢性起病。臨床癥狀主要包括皮膚出血、黏膜出血等,且出血不易停止;也有少數(shù)患者不會出現(xiàn)出血的現(xiàn)象,僅在體檢時發(fā)現(xiàn)患病。

  特發(fā)性血小板減少性紫癜尚且沒有根治方法,容易反復(fù)發(fā)作。但是經(jīng)過積極的治療能夠減少出血風(fēng)險,并降低死亡率。

就診指南
  • 血液科
  • 全身
  • 兒童
  • 一般治療 藥物治療 化學(xué)治療 手術(shù)治療
  • 皮膚出血 口腔出血 鼻腔出血
  • 血常規(guī)檢查 骨髓涂片檢查
  • 脾切除術(shù)
癥狀

  特發(fā)性血小板減少性紫癜的癥狀主要是皮膚出血、黏膜出血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等。

  1、皮膚出血

  患者在沒有受到外力的情況下會導(dǎo)致皮膚出血,可能表現(xiàn)為不同程度的皮下出血點、瘀斑或紫癜等。

  2、黏膜出血

  如牙齦出血、鼻出血等,若是病情比較嚴重的患者甚至?xí)霈F(xiàn)消化道出血、尿道出血的現(xiàn)象。

  3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血

  以顱內(nèi)出血為主,容易危及生命。但是此種情況較為罕見,經(jīng)過積極干預(yù)可以有效避免。

病因

  特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因還不十分明確,可能與感染因素、遺傳因素、免疫系統(tǒng)紊亂性疾病等有關(guān)。

  1、感染因素

  當(dāng)人體受到病毒感染時,如EB病毒、皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒等,可使體內(nèi)產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,此類抗體會與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng),導(dǎo)致血小板受到損傷,使血小板被巨噬細胞清除,造成血小板減少,引起特發(fā)性血小板減少性紫癜。

  2、遺傳因素

  如果家族中有人患有特發(fā)性血小板減少性紫癜,則其他家庭成員的患病幾率會升高。

  3、免疫系統(tǒng)紊亂性疾病

  若患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病,可能會導(dǎo)致血小板受到破壞,從而會誘發(fā)特發(fā)性血小板減少性紫癜。

就醫(yī)

  如果患者在沒有明顯誘因的情況下反復(fù)出現(xiàn)皮膚出血、口腔出血、鼻腔出血等癥狀,又或者是發(fā)現(xiàn)自己在受傷出血后不容易止血,則應(yīng)高度懷疑患有特發(fā)性血小板減少性紫癜。此時應(yīng)該及時去血液內(nèi)科就診,結(jié)合臨床癥狀和血常規(guī)、凝血功能、骨髓涂片等檢查結(jié)果進行明確診斷。

  確診以后需要積極治療,以提高血小板計數(shù),改善預(yù)后。同時需要做好個人防護工作,注意臥床休息,防止跌倒、碰撞。

治療

  特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療方法包括一般治療、藥物治療、化學(xué)治療、手術(shù)治療等。

  1、一般治療

  如果患者出血比較嚴重,應(yīng)該嚴格臥床休息。同時對局部進行加壓包扎,達到止血的目的。平時不要做危險的動作,防止受傷。

  2、藥物治療

  患者可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白、利妥昔單抗等藥物進行治療,能夠促使體內(nèi)血小板計數(shù)回升,緩解病情。

  3、化學(xué)治療

  患者必要時可以聯(lián)合進行化學(xué)治療,常用藥物有環(huán)磷酰胺、長春新堿、硫唑嘌呤等。

  4、手術(shù)治療

  如果保守治療效果不佳,可以考慮進行脾切除術(shù)治療,從而使B淋巴細胞產(chǎn)生的抗體數(shù)量減少,抑制體液免疫,避免血小板數(shù)值持續(xù)降低。

日常

  特發(fā)性血小板減少性紫癜的日常注意事項包括注意安全、合理飲食、定期監(jiān)測病情等。

  1、注意安全

  患者平時需做好個人防護工作,不要從事危險的職業(yè),防止受到外傷后出血不止。

  2、合理飲食

  患者日常應(yīng)該多吃松軟、容易消化的食物,避免攝入堅硬、粗糙的食物,否則可能會造成消化道出血。

  3、定期監(jiān)測病情

  患者要遵醫(yī)囑定期進行血常規(guī)、肝功能、腎功能等檢查,明確血小板計數(shù)和整體身體情況。

預(yù)防

  特發(fā)性血小板減少性紫癜的預(yù)防措施包括避免感染、維持內(nèi)分泌穩(wěn)定、積極處理相關(guān)疾病等。

  1、避免感染

  日常生活中要保持營養(yǎng)均衡,堅持運動,從而增強體質(zhì),防止受到病毒的感染,以免誘發(fā)特發(fā)性血小板減少性紫癜。

  2、維持內(nèi)分泌穩(wěn)定

  平時還需保持內(nèi)分泌穩(wěn)定,避免激素分泌失衡,否則可能會造成雌激素水平升高,導(dǎo)致血小板生成減少,進而會引起特發(fā)性血小板減少性紫癜。

  3、積極處理相關(guān)疾病

  在出現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病后應(yīng)該積極治療,防止疾病進展,從而降低患特發(fā)性血小板減少性紫癜的幾率。

診斷

  特發(fā)性血小板減少性紫癜主要通過臨床癥狀、血常規(guī)檢查、骨髓涂片檢查等進行診斷。

  1、臨床癥狀

  當(dāng)患者反復(fù)出現(xiàn)不明原因的皮膚瘀點、牙齦出血、鼻腔出血等癥狀時,則說明存在患有特發(fā)性血小板減少性紫癜的可能性。

  2、血常規(guī)檢查

  若經(jīng)過兩次以上的血常規(guī)檢查均發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)減少,但是血細胞形態(tài)正常,則可以初步診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜。

  3、骨髓涂片檢查

  如果骨髓涂片檢查發(fā)現(xiàn)巨核細胞數(shù)量正?;蛟龆?,有成熟障礙的情況,再結(jié)合上述臨床癥狀和血常規(guī)檢查結(jié)果,則可以確診為特發(fā)性血小板減少性紫癜。

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8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。