布加綜合征

布加綜合征

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布加綜合征 就診科室:消化內(nèi)科
概述

  布加綜合征是指肝靜脈或者肝上段的下腔靜脈阻塞引起的病變。

  布加綜合征比較罕見,好發(fā)于20-40歲的男性,可能與遺傳、血栓形成、血管炎等因素有關(guān)。布加綜合征可導(dǎo)致患者出現(xiàn)惡心、腹脹、腹痛等癥狀,病情嚴(yán)重者可發(fā)生意識(shí)障礙,對(duì)日常生活造成不良影響。

  因此,當(dāng)患者發(fā)生布加綜合征后應(yīng)及時(shí)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。平時(shí)可以進(jìn)食富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,盡量避免食用粗糙食物。

就診指南
  • 消化內(nèi)科
  • 20-40歲的男性
  • 一般治療 藥物治療 手術(shù)治療
  • 與遺傳有關(guān)
  • 腹痛 嘔吐 黑便 下肢水腫
  • 體格檢查 血常規(guī) 凝血功能 肝功能 腹水檢查 超聲檢查 血管造影 CT檢查 磁共振成像 肝臟核素掃描 肝臟活檢
  • 球囊擴(kuò)張術(shù) 經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù) 肝臟移植手術(shù)
癥狀

  布加綜合征包括急性型、亞急性型和慢性型,不同類型癥狀也有所區(qū)別。

  1、急性型

  患者起病較急,表現(xiàn)為突發(fā)的腹痛、惡心、嘔吐、肝臟進(jìn)行性增大等。同時(shí)可出現(xiàn)腹水、肝脾大癥狀。若患者病情比較嚴(yán)重,還可出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病等癥狀,對(duì)生命造成威脅。

  2、亞急性型

  大多數(shù)患者可出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、大量腹水、雙下肢腫脹等癥狀,而且病程多在一年內(nèi)。

  3、慢性型

  起病較為緩慢,癥狀表現(xiàn)為腹水、肝脾大和下肢水腫,病程可達(dá)到4-5年。

  此外,縮窄性心包炎引起的布加綜合征,患者可出現(xiàn)全身水腫癥狀;右心房黏液瘤引起的布加綜合征,患者還可伴有心慌、氣短等癥狀。

病因

  布加綜合征的病因有先天發(fā)育異常、遺傳學(xué)血栓形成傾向、獲得性血栓形成傾向等。

  1、先天發(fā)育異常

  在胚胎發(fā)育時(shí)期肝靜脈與下腔靜脈的異常融合,可造成布加綜合征。

  2、遺傳學(xué)血栓形成傾向

  比如凝血因子V Leiden突變、缺乏蛋白C和蛋白S、地中海貧血等,可造成血栓形成,而血栓機(jī)化后會(huì)形成纖維組織,容易導(dǎo)致門靜脈阻塞,引起布加綜合征。

  3、獲得性血栓形成傾向

  比如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增殖性腫瘤等,也可造成血栓形成,繼而引起布加綜合征。

就醫(yī)

  當(dāng)患者出現(xiàn)腹痛、嘔吐、黑便、下肢水腫等癥狀,可以去醫(yī)院消化內(nèi)科就診。

  醫(yī)生會(huì)進(jìn)行體格檢查來初步判斷病情,比如測(cè)量體溫、視診眼瞼、聽診心臟、叩診肝臟部位、查看下肢有無水腫和色素沉著等。之后會(huì)通過血常規(guī)、凝血功能、肝功能、腹水檢查、超聲檢查等來明確診斷。

  如果通過檢查被確診為布加綜合征,可通過藥物、手術(shù)等方法進(jìn)行治療,能夠改善臨床癥狀,提高患者生活質(zhì)量。

治療

  布加綜合征可以進(jìn)行一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。

  1、一般治療

  對(duì)于存在誘因者應(yīng)及時(shí)去除,比如口服避孕藥,應(yīng)及時(shí)停止服用藥物。平時(shí)應(yīng)注意休息,避免過度勞累。出現(xiàn)嘔血、黑便等癥狀時(shí),應(yīng)禁食,給予腸內(nèi)營養(yǎng)。

  2、藥物治療

  患者可給予尿激酶、肝素、維生素K拮抗劑等藥物進(jìn)行治療,能夠控制病情進(jìn)展,緩解臨床癥狀。

  3、手術(shù)治療

  常用的手術(shù)方法有球囊擴(kuò)張術(shù)、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)等,必要時(shí)可以考慮進(jìn)行肝臟移植手術(shù)。

日常

  布加綜合征的日常注意事項(xiàng)有飲食調(diào)理、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、做好個(gè)人衛(wèi)生工作等。

  1、飲食調(diào)理

  飲食方面可以進(jìn)食高蛋白、高維生素食物,能夠補(bǔ)充身體所需的營養(yǎng)物質(zhì)。盡量避免食用粗糙和刺激性食物,以免導(dǎo)致消化道受損,引起出血癥狀。

  2、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)

  在身體條件允許的情況下,應(yīng)適當(dāng)運(yùn)動(dòng),能夠促進(jìn)身體血液循環(huán),降低腿部發(fā)生深靜脈血栓的形成幾率。

  3、做好個(gè)人衛(wèi)生工作

  對(duì)于進(jìn)行手術(shù)的患者,術(shù)后應(yīng)做好衛(wèi)生工作,保持手術(shù)傷口部位清潔干燥。

預(yù)防

  布加綜合征并沒有特異性預(yù)防方法,但是通過一些措施可降低該病的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),比如避免受到外傷、減少避孕藥使用、積極治療可引起血栓形成的疾病等。

  1、避免受到外傷

  平時(shí)應(yīng)做好安全工作,避免腹部受到外力撞擊,否則會(huì)造成肝靜脈或下腔靜脈內(nèi)膜損傷,繼發(fā)布加綜合征。

  2、減少避孕藥使用

  長期使用避孕藥,可導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài),容易造成血栓形成,發(fā)生布加綜合征,所以減少避孕藥使用,可降低該病的發(fā)生幾率。

  3、積極治療可引起血栓形成的疾病

  積極治療白塞病、骨髓增殖性腫瘤等疾病,也可降低布加綜合征的發(fā)生幾率。

診斷

  布加綜合征的診斷方法有體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和特殊檢查。

  1、體格檢查

  如果視診發(fā)現(xiàn)眼部鞏膜有黃染、聽診發(fā)現(xiàn)心率加快、肝臟區(qū)域出現(xiàn)叩痛、雙下肢存在水腫,則提示患者存在布加綜合征。

  2、實(shí)驗(yàn)室檢查

  比如血常規(guī)、凝血功能、肝功能、腹水檢查等有助于診斷布加綜合征。

  3、影像學(xué)檢查

  常見的檢查有超聲檢查、血管造影、CT、磁共振成像、肝臟核素掃描等,能夠幫助醫(yī)生診斷布加綜合征。

  4、特殊檢查

  必要時(shí)還可通過肝臟活檢來診斷布加綜合征。

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