聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)神經(jīng)瘤，主要起源于內(nèi)耳道前庭神經(jīng)鞘膜施萬細(xì)胞，是一種良性腫瘤。
聽神經(jīng)瘤通常生長在內(nèi)聽道、橋小腦角區(qū)，生長速度緩慢，隨著病情發(fā)展會逐漸壓迫耳蝸神經(jīng)及前庭神經(jīng)，患者會有聽力下降、耳鳴、眩暈、面部感覺減退等癥狀。手術(shù)是聽神經(jīng)瘤的主要治療方式，大多患者預(yù)后良好，且可以保護(hù)面神經(jīng)功能。
患者接受治療后需要定期就醫(yī)復(fù)查，術(shù)后飲食以高熱量、高蛋白為主。
聽神經(jīng)瘤的癥狀有聽力下降、耳鳴、眩暈、面部感覺減退、共濟(jì)失調(diào)、顱高壓表現(xiàn)、面神經(jīng)麻痹及味覺改變、軀體感覺障礙等。
1、聽力下降
由于蝸神經(jīng)受壓損傷或耳蝸血供受累，導(dǎo)致患者有單側(cè)漸進(jìn)性聽力下降表現(xiàn)，但也會因?yàn)槟[瘤壓迫內(nèi)聽動脈痙攣或閉塞出現(xiàn)突發(fā)性聽力下降。
2、耳鳴
患者會自覺耳內(nèi)有各種各樣的蟬鳴聲、嗡嗡聲、沉悶聲等。
3、眩暈
眩暈可反復(fù)發(fā)作，以走路不穩(wěn)和平衡失調(diào)為主。一般發(fā)生在聽神經(jīng)瘤生長的早期，癥狀會隨著前庭功能代償逐漸減輕或消失。
4、面部感覺減退
因?yàn)槟[瘤生長壓迫三叉神經(jīng)，出現(xiàn)角膜放射減弱或消失，面部麻木，觸覺減退甚至出現(xiàn)肌肉萎縮現(xiàn)象。
5、共濟(jì)失調(diào)
為小腦角及小腦半球受壓所致，患者會有走路時步履不穩(wěn)、肢體搖晃等癥狀。
6、顱高壓表現(xiàn)
顱內(nèi)壓升高會出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀，是腦脊液循環(huán)通路閉塞導(dǎo)致腦室系統(tǒng)擴(kuò)張?jiān)斐傻摹?/p>
7、面神經(jīng)麻痹及味覺改變
特殊情況下腫瘤推移、壓迫面神經(jīng)會導(dǎo)致不同程度的周圍性面神經(jīng)麻痹以及同側(cè)舌前2/3味覺減退或消失。
8、軀體感覺障礙
腫瘤增大向內(nèi)側(cè)直接擠壓腦干會導(dǎo)致對側(cè)肢體有不同程度的偏癱、感覺減退等。
聽神經(jīng)瘤可以分為單發(fā)聽神經(jīng)瘤和神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型(NF-2)，不同類型病因不同。
1、單發(fā)聽神經(jīng)瘤
大多聽神經(jīng)瘤是單發(fā)聽神經(jīng)瘤，無家族史和遺傳性，病因尚未明確。
2、神經(jīng)纖維瘤?、蛐?/strong>
神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型是多系統(tǒng)受累的先天性遺傳性常染色體顯性遺傳病，主要是NF-2基因?qū)е?。NF-2基因存在于人體第22號染色體，NF-2基因是抑癌基因，當(dāng)NF-2基因突變和大片段缺失時，會導(dǎo)致神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型的發(fā)病，常并發(fā)聽神經(jīng)病變。
此外，電離輻射以及脈沖噪聲可增加聽神經(jīng)瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。
若患者有進(jìn)行性單側(cè)或非對稱性聽力下降的現(xiàn)象，需要及時就診耳鼻喉科。
若患者出現(xiàn)耳鳴，癥狀持續(xù)沒有好轉(zhuǎn)，伴或不伴眩暈現(xiàn)象時，也可以就診耳鼻喉科接受治療。若患者出現(xiàn)突發(fā)性的聽力下降，需要立刻就診耳鼻喉科，完善聽力學(xué)及前庭功能檢查，配合影像學(xué)檢查結(jié)果明確診斷。若患者有明顯的眩暈、走路不穩(wěn)、面部麻木伴有耳鳴、頭痛等癥狀時，也要及時就醫(yī)。
有聽神經(jīng)瘤病史且接受手術(shù)檢查的患者需要定期就醫(yī)隨訪。
聽神經(jīng)瘤的治療方法有手術(shù)治療、放射治療、藥物治療等。
1、手術(shù)治療
聽神經(jīng)瘤的主要方式是手術(shù)治療，沒有明顯的手術(shù)禁忌證者可以在電生理監(jiān)測條件下通過外科手術(shù)切除腫瘤，盡可能保護(hù)面神經(jīng)功能、保存殘余聽力。
2、放射治療
放射治療包括伽瑪?shù)?γ-刀)立體定向放射手術(shù)、立體定向放射療法和質(zhì)子束療法以及常規(guī)的分段放射療法等。術(shù)后可通過人工耳蝸置入來恢復(fù)聽力。
3、藥物治療
聽神經(jīng)瘤的患者還可以遵醫(yī)囑使用營養(yǎng)神經(jīng)的藥物治療，比如維生素b1、甲鈷胺等。
聽神經(jīng)瘤日常注意事項(xiàng)有保持傷口局部清潔干燥、保證膳食營養(yǎng)均衡、做好病情監(jiān)測等。
1、保持傷口局部清潔干燥
術(shù)后三周內(nèi)避免洗頭，日常洗臉時要注意避開手術(shù)切口，避免手術(shù)切口沾水造成繼發(fā)感染。傷口有局部滲血、滲液等情況時需要及時給予清理，及時更換敷料。
2、保證膳食營養(yǎng)均衡
術(shù)后早期飲食以高熱量、高蛋白、高維生素為主，可以增加新鮮蔬菜、水果、奶制品、豆制品等食物的攝入。
3、做好病情監(jiān)測
患者術(shù)后需要每隔半年到一年左右復(fù)查一次，定期隨訪復(fù)查，若隨訪期間發(fā)現(xiàn)有新的異常現(xiàn)象，要及時進(jìn)行進(jìn)一步檢查和治療。
目前沒有有效手段預(yù)防聽神經(jīng)瘤，但是避免接觸輻射、進(jìn)行產(chǎn)前咨詢、定期體檢等措施可以降低該病的發(fā)病幾率。
1、避免接觸輻射
單發(fā)性聽神經(jīng)瘤無家族史及遺傳史，發(fā)病原因不明，但是長時間接觸電離輻射及脈沖噪音可能會增加發(fā)病率，因此日常需要避免長時間接觸電離輻射，避免不必要的醫(yī)學(xué)檢查。
2、進(jìn)行產(chǎn)前咨詢
神經(jīng)纖維瘤?、蛐?NF-2)是常染色體顯性遺傳病，家族中有NF-2的患者可以進(jìn)行產(chǎn)前咨詢，必要時可以通過胚胎植入前遺傳學(xué)診斷技術(shù)的方式降低胚胎攜帶遺傳病的幾率。
3、定期體檢
定期體檢有助于了解自身的健康情況，可以早發(fā)現(xiàn)疾病早治療，以免病情惡變。
通過聽力學(xué)檢查、影像學(xué)檢查等方式可以診斷聽神經(jīng)瘤。
1、聽力學(xué)檢查
純音測聽、聽性腦干反應(yīng)等檢查可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸還是聽神經(jīng)的障礙。純音測聽常表現(xiàn)為單側(cè)不對稱的感音神經(jīng)性聽力下降，聽性腦干反應(yīng)則表現(xiàn)為蝸后病變。
2、影像學(xué)檢查
X線檢查顯示內(nèi)聽道擴(kuò)大，巖骨斷層片異常時，可以判斷聽神經(jīng)瘤。骨窗CT顯示內(nèi)聽道不對稱性擴(kuò)大可以診斷是聽神經(jīng)瘤。CT可以確定腫瘤時，MRI能提供腫瘤是否對第四腦室進(jìn)行壓迫的具體情況
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