朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥

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朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 就診科室:呼吸科
概述

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥屬于一種罕見的組織細(xì)胞增生性疾病,主要是由于朗格漢斯細(xì)胞克隆性增生而引起的。

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥好發(fā)于兒童,發(fā)病年齡的高峰是1-4歲,男性發(fā)病人數(shù)稍多于女性?;颊甙l(fā)生朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的情況時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、突眼、多尿、淋巴結(jié)腫大等癥狀。隨著病情的發(fā)展,患者還可能會(huì)出現(xiàn)聽力喪失、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等后遺癥。

就診指南
  • 呼吸科
  • 全身
  • 兒童
  • 藥物治療 一般治療 放射治療 手術(shù)治療 其他治療
  • 骨邊緣疼痛 腫脹 皮疹 食欲不振 惡心 嘔吐 呼吸困難 氣促
  • 肺癌 咳嗽 哮喘
  • 實(shí)驗(yàn)室檢查 神經(jīng)系統(tǒng)檢查 影像學(xué)檢查
  • 刮除術(shù)
癥狀

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的癥狀包括皮膚和指甲、口腔、淋巴結(jié)和胸腺、眼部、垂體、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺部、肝臟或脾臟等全身多個(gè)部位,具體如下:

  1.皮膚和指甲

  患者發(fā)生朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)身體褶皺處皮損、皮疹、瘙癢、疼痛、指甲脫落等癥狀。

  2.口腔

  患者口腔出現(xiàn)病變的癥狀包括牙齦腫脹、牙齒參差不齊或脫落、上顎潰瘍等。

  3.淋巴和胸腺

  患者的淋巴和胸腺被累及時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、咳嗽、面頸部腫脹、呼吸困難等癥狀。

  4.眼部

  患者的眼睛受累時(shí),視力可能會(huì)受到影響,導(dǎo)致其出現(xiàn)視力下降、視物困難的癥狀。

  5.垂體

  垂體受累可能會(huì)引起口渴、尿頻、性早熟或晚熟、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、體重嚴(yán)重超重等癥狀。

  6.骨骼

  患者骨骼受累時(shí),其可表現(xiàn)為骨邊緣疼痛、腫脹、骨周圍不規(guī)則腫塊、病理性骨折等。

  7.中樞神經(jīng)系統(tǒng)

  患者的腦部和脊髓等部位受累時(shí),可造成其中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)異常,患者可能會(huì)出現(xiàn)身體平衡喪失、行走困難、頭痛、記憶力下降等。

  8.肺部

  患者肺部受累時(shí),可造成其肺部塌陷,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)胸悶、胸痛、易疲勞、皮膚瘀青、干咳等癥狀。

  9.肝臟和脾臟

  患者的肝臟或脾臟受到累及時(shí),可引起腹水積聚,導(dǎo)致患者出現(xiàn)腹部膨脹、皮膚和鞏膜黃染、易流血等癥狀。

病因

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥主要是由于基因突變引起的,吸煙、圍產(chǎn)期感染等因素可能會(huì)誘發(fā)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

  一、基因突變

  患者體內(nèi)的MAPK通路發(fā)生基因突變的情況時(shí),可激活其體內(nèi)的朗格漢斯細(xì)胞,促使朗格漢斯細(xì)胞生長(zhǎng)和繁殖,引發(fā)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

  二、誘發(fā)因素

  1.吸煙

  患者的父母長(zhǎng)期過量吸煙時(shí),可導(dǎo)致其吸入過多的二手煙,活化體內(nèi)的朗格漢斯細(xì)胞分泌細(xì)胞因子,促進(jìn)朗格漢斯細(xì)胞的過度增生,從而誘發(fā)朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

  2.圍產(chǎn)期感染

  孕婦在圍產(chǎn)期發(fā)生病原菌感染的情況時(shí),可造成其體內(nèi)的胎兒免疫功能發(fā)育異常,導(dǎo)致細(xì)胞異常增生,患者可發(fā)生朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

就醫(yī)

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、出現(xiàn)后遺癥等。

  1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀

  患者出現(xiàn)棕紅色皮疹、發(fā)育遲緩、性早熟、骨邊緣疼痛等朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的相應(yīng)癥狀時(shí),應(yīng)該及時(shí)去醫(yī)院就診。

  2.病情加重

  患者病情進(jìn)一步發(fā)展,累及其肺部、腦部、脊髓等部位,導(dǎo)致患者出現(xiàn)呼吸困難、走路不穩(wěn)、視物困難等癥狀時(shí),需立即就醫(yī)。

  3.出現(xiàn)后遺癥

  患者出現(xiàn)聽力下降、白血病、肝癌等后遺癥時(shí),需立即就醫(yī),可以在一定程度上控制病情的發(fā)展。

治療

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的治療方法有一般治療、藥物治療、放射治療、手術(shù)治療、其他治療等。

  1.一般治療

  患者應(yīng)該學(xué)會(huì)調(diào)整情緒,通過聽舒緩的音樂、慢跑等方式減輕其緊張、焦慮等不良情緒,積極面對(duì)和治療疾病。

  2.藥物治療

  患者可以遵醫(yī)囑使用復(fù)方醋酸地塞米松乳膏、丁酸氫化可的松乳膏等藥物,減輕患者局部的皮疹;患者還可以遵醫(yī)囑使用吲哚美辛片、塞來昔布膠囊等藥物,有助于緩解其局部的炎癥反應(yīng)和疼痛癥狀。

  3.放射治療

  患者還可以使用高能X-射線殺死其體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞,抑制腫瘤細(xì)胞的進(jìn)一步生長(zhǎng),從而延緩患者病情的發(fā)展。

  4.手術(shù)治療

  患者還可以采用刮除術(shù)等手術(shù)方法將病灶組織刮除,清除病灶骨損害,促進(jìn)患者病情的恢復(fù)。

  5.其他治療

  患者還可以采用光動(dòng)力療法進(jìn)行治療,利用特定的激光對(duì)腫瘤組織進(jìn)行照射,激活患者局部的光敏劑,能夠特異性破壞其體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞及腫瘤新生血管。

日常

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥日常應(yīng)注意病情監(jiān)測(cè)、合理膳食、休息和運(yùn)動(dòng)等。

  1.病情監(jiān)測(cè)

  患者應(yīng)該遵醫(yī)囑定期隨訪,以便醫(yī)生及時(shí)了解其病情的變化情況及治療效果,出現(xiàn)異常情況時(shí),需及時(shí)告知醫(yī)生。

  2.合理膳食

  患者應(yīng)該養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣,保證飲食均衡,攝入適當(dāng)?shù)牡鞍踪|(zhì)、維生素、礦物質(zhì)、脂肪等營養(yǎng)物質(zhì),避免挑食和偏食。

  3.休息和運(yùn)動(dòng)

  患者日常生活中應(yīng)該保證充分的休息,適當(dāng)進(jìn)行散步、慢跑、瑜伽等運(yùn)動(dòng),有助于促進(jìn)機(jī)體的康復(fù)。

預(yù)防

  預(yù)防朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的方法有孕期避免接觸有毒物質(zhì)、定期體檢、預(yù)防感染等。

  1.避免接觸有毒物質(zhì)

  孕婦懷孕期間應(yīng)該盡量避免接觸農(nóng)藥、鉛、汞等有毒物質(zhì),防止對(duì)胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育造成影響,預(yù)防朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的發(fā)生。

  2.定期體檢

  孩子出生后,家長(zhǎng)應(yīng)該密切關(guān)注孩子的生長(zhǎng)發(fā)育情況,定期帶孩子去醫(yī)院體檢,有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

  3.預(yù)防感染

  孕婦懷孕期間應(yīng)該少去人多擁擠且通風(fēng)不佳的環(huán)境中,防止其發(fā)生孕期感染的情況,不利于胎兒的健康。

診斷

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥診斷方法是血生化檢查、血常規(guī)檢查、內(nèi)分泌檢查、免疫組化檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、影像學(xué)檢查、組織病理檢查等。

  1.血生化檢查

  患者進(jìn)行血生化檢查,有助于醫(yī)生對(duì)其肝腎功能進(jìn)行評(píng)價(jià),朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者可能會(huì)出現(xiàn)肝酶和血鈉水平升高的情況。

  2.血常規(guī)檢查

  朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者的血常規(guī)檢查結(jié)果一般無特異性表現(xiàn),但是可以與白血病等疾病進(jìn)行鑒別診斷。

  3.內(nèi)分泌檢查

  患者進(jìn)行內(nèi)分泌檢查時(shí),可根據(jù)其體內(nèi)的生長(zhǎng)激素、性激素、甲狀腺激素等激素水平判斷其是否存在垂體、甲狀腺等器官累及的情況。

  4.免疫組化檢查

  患者進(jìn)行免疫組化檢查時(shí),可以確定細(xì)胞內(nèi)抗原的性質(zhì),CD1a、CD207、S-100等結(jié)果為陽性時(shí),可以幫助確診朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

  5.神經(jīng)系統(tǒng)檢查

  患者進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查時(shí),醫(yī)生可以對(duì)其精神狀況、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)狀態(tài)等進(jìn)行評(píng)測(cè),判斷患者是否存在感覺或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)異常的情況。

  6.影像學(xué)檢查

  患者進(jìn)行CT或X線檢查,醫(yī)生可以根據(jù)檢查結(jié)果進(jìn)行骨質(zhì)評(píng)價(jià),判斷患者骨質(zhì)破壞的情況。

  7.組織病理檢查

  醫(yī)生可以在電鏡下對(duì)患者病變的組織進(jìn)行觀察,朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者的細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)粉紅色小顆粒。

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八、附則

8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭(zhēng)議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國法律。

8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。

8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。