炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

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炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 就診科室:腫瘤科
概述

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤屬于間葉源性的低度惡性腫瘤,是一種罕見病。

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤多見于兒童和青少年,可發(fā)生在患者腰部、盆腔等全身各部位?;颊甙l(fā)生炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的情況時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)胸痛、腹痛、嘔吐、發(fā)熱、吞咽困難、張口受限等癥狀,隨著患者病情的發(fā)展,其還可能會(huì)出現(xiàn)機(jī)械性腸梗阻等并發(fā)癥?;颊甙l(fā)生炎性肌纖維母細(xì)胞瘤時(shí),應(yīng)該及時(shí)治療,有助于控制病情的發(fā)展。

就診指南
  • 腫瘤科
  • 全身
  • 兒童和青少年
  • 一般治療 化學(xué)藥物治療 手術(shù)治療
  • 咳嗽 胸痛 咳血 呼吸困難 嘔吐 張口受限 腹脹
  • 肺癌 胃癌 乳腺癌
  • 影像學(xué)檢查 分子診斷 病理組織活檢
  • 肺葉切除術(shù) 氣管切除術(shù)
癥狀

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的癥狀與腫瘤的位置有關(guān),具體如下:

  1.肺部癥狀

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤發(fā)生在患者的肺部,導(dǎo)致其肺部組織出現(xiàn)損傷時(shí),患者可能會(huì)出現(xiàn)咳嗽、胸痛、呼吸困難、咯血等癥狀。

  2.胃腸道癥狀

  腫瘤侵犯患者的胃腸道,造成其胃腸黏膜損傷時(shí),患者可表現(xiàn)為腹痛;腫瘤組織體積較大,造成患者腸腔堵塞,食物無法排出時(shí),患者還會(huì)出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排便排氣。

  3.頭頸部組織

  腫瘤對(duì)患者頭頸部組織造成壓迫時(shí),可導(dǎo)致其出現(xiàn)頜面部進(jìn)行性腫脹、吞咽困難、張口受限等癥狀。

  4.全身癥狀

  腫瘤細(xì)胞釋放炎性介質(zhì),促使患者的體溫調(diào)節(jié)中樞功能紊亂時(shí),患者可表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗等;腫瘤細(xì)胞的生長需要消耗大量的營養(yǎng),導(dǎo)致機(jī)體營養(yǎng)吸收不足,患者可表現(xiàn)為消瘦、體重下降等。

病因

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤主要是由于基因突變引起的;病毒感染、肝內(nèi)靜脈閉塞性靜脈炎等因素可能會(huì)誘發(fā)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

  一、基本病因

  患者的染色體2P23基因位點(diǎn)異常時(shí),可引起間變性淋巴瘤激酶基因重新排列,與其他基因融合,從而導(dǎo)致患者發(fā)生間變性淋巴瘤激酶異常過量激活的情況,進(jìn)一步引發(fā)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

  二、誘發(fā)因素

  1.病毒感染

  患者發(fā)生病毒感染的情況時(shí),肌纖維母細(xì)胞可持續(xù)受到刺激,誘發(fā)肌纖維母細(xì)胞異常增殖,從而引發(fā)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

  2.肝內(nèi)靜脈閉塞性靜脈炎

  炎癥介質(zhì)對(duì)患者的肝內(nèi)靜脈產(chǎn)生刺激,造成其肝臟組織壞死,纖維組織異常增生,進(jìn)一步導(dǎo)致患者發(fā)生炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

就醫(yī)

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、引起并發(fā)癥等。

  1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀

  患者出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、咳嗽、胸痛等炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的相應(yīng)癥狀時(shí),應(yīng)該及時(shí)去醫(yī)院就醫(yī)。

  2.病情加重

  患者病情進(jìn)一步發(fā)展,導(dǎo)致其出現(xiàn)停止排便排氣、消瘦、呼吸困難等癥狀時(shí),應(yīng)該立即就醫(yī),以免耽誤治療。

  3.引起并發(fā)癥

  患者發(fā)生機(jī)械性腸梗阻、支氣管胸膜瘺等并發(fā)癥時(shí),應(yīng)該立即就醫(yī),有助于控制病情的發(fā)展。

治療

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的治療方法有一般治療、化學(xué)藥物治療、手術(shù)治療等。

  1.一般治療

  患者平時(shí)應(yīng)該密切觀察其淋巴結(jié)腫大、胸痛等癥狀,遵醫(yī)囑定期復(fù)查,方便醫(yī)生及時(shí)了解病情的發(fā)展情況。

  2.化學(xué)藥物治療

  患者還可以遵醫(yī)囑使用注射用硫酸長春新堿、注射用異環(huán)磷酰胺等藥物,殺滅患者體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞,縮小腫瘤組織的體積,防止病情復(fù)發(fā)。

  3.手術(shù)治療

  患者還可以采用手術(shù)的方式將腫瘤組織切除,如果腫瘤發(fā)生在肺部,可以進(jìn)行肺葉切除術(shù);腫瘤發(fā)生在患者氣管內(nèi),醫(yī)生會(huì)采用氣管切除術(shù),組織腫瘤細(xì)胞的擴(kuò)散。

日常

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤日常應(yīng)注意病情監(jiān)測、合理膳食、保持良好的心態(tài)等。

  1.病情監(jiān)測

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率較高,因此患者應(yīng)該遵醫(yī)囑定期復(fù)查,平時(shí)應(yīng)該注意觀察,再次出現(xiàn)發(fā)熱、咳血等癥狀時(shí),應(yīng)該及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。

  2.合理膳食

  患者日常生活中應(yīng)該適當(dāng)多吃高蛋白、高維生素的食物,如魚肉、牛奶、獼猴桃、青菜等,為機(jī)體提供足夠的營養(yǎng)物質(zhì)。

  3.保持良好的心態(tài)

  患者還應(yīng)該保持良好的心態(tài),家屬可以通過交談、傾聽等方式對(duì)患者進(jìn)行心理疏導(dǎo),使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

預(yù)防

  預(yù)防炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的方法有定期體檢、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣、積極治療基礎(chǔ)疾病等。

  1.定期體檢

  人體平時(shí)應(yīng)該定期去醫(yī)院體檢,有助于及時(shí)了解身體的變化,早期發(fā)現(xiàn)、診斷并治療炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,及時(shí)控制病情進(jìn)展。

  2.養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣

  人體平時(shí)應(yīng)該養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,堅(jiān)持鍛煉身體,有助于增強(qiáng)體質(zhì)。人體還應(yīng)該養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣,避免熬夜。

  3.積極治療基礎(chǔ)疾病

  人體發(fā)生病毒感染、創(chuàng)傷等疾病時(shí),應(yīng)該及時(shí)去醫(yī)院治療,控制病情進(jìn)展,預(yù)防炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的發(fā)生。

診斷

  炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的診斷方法是影像學(xué)檢查、分子診斷、病理組織活檢等。

  1.影像學(xué)檢查

  醫(yī)生懷疑患者發(fā)生炎性肌纖維母細(xì)胞瘤時(shí),一般會(huì)通過超聲檢查、磁共振成像、CT檢查等影像學(xué)檢查方法,觀察腫瘤發(fā)生的部位以及腫瘤的大小。

  2.分子診斷

  患者可以采用分子診斷的方式進(jìn)行判斷,利用炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的分子特征,對(duì)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤和其他腫瘤或炎癥性病變進(jìn)行鑒別診斷。

  3.病理組織活檢

  患者可以使用針頭取少量的腫瘤組織在顯微鏡下進(jìn)行觀察,確定細(xì)胞的類型,是確診炎性肌纖維母細(xì)胞瘤較為準(zhǔn)確的檢查方法。

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