骨纖維異常增殖癥是一種以骨纖維組織增生、變性成為幼稚交織骨為特征的疾病。
骨纖維異常增殖癥好發(fā)于兒童和青少年,可能是由于非遺傳性基因突變導致的先天性骨骼發(fā)育異常而引起。疾病早期患者一般不會有明顯不適癥狀,隨著病情發(fā)展,患者可有病變部位腫痛、病理性骨折、骨畸形等表現。
患者應遵醫(yī)囑完善體格檢查、影像學檢查等檢查項目,有助于初步判斷病情。
骨纖維異常增殖癥的癥狀有骨痛、病理性骨折、畸形等。
1.骨痛
當患者發(fā)生骨纖維異常增殖癥后,正常骨組織便會被吸收,而新骨結構也會出現異常,因此會有疼痛感。
2.病理性骨折
當骨組織逐漸被增生的纖維組織代替后,骨結構便會不良,骨質也會逐漸疏松,因此患者會有病理性骨折。
3.畸形
隨著病情發(fā)展,纖維組織增生可逐漸加重,此時患者便會出現異常骨骼畸形,比如面部畸形、脊柱側彎等。
骨纖維異常增殖癥主要是由于基因突變引起,存在外傷感染一般也會誘發(fā)疾病。
一、基本原因
若患者在生長發(fā)育的過程中出現基因突變,比如編碼參與信號傳導中的G蛋白α亞基的基因發(fā)生突變時,體內信號傳導便會出現改變,此時人體生長發(fā)育以及骨組織代謝便會紊亂從而引起骨纖維異常增殖癥。
二、誘發(fā)因素
若是存在外傷感染病史并且感染累及骨膜血流時,很容易導致骨膜血流供應的骨纖維發(fā)育異常,此時一般會增加發(fā)病幾率。
骨纖維異常增殖癥就醫(yī)指征是局部骨骼腫痛、左右骨骼生長不一致、病理性骨折等。
1.局部骨骼腫痛
若患者出現局部骨骼腫脹、疼痛,并且按壓可有明顯壓痛感時,應及時就醫(yī)。
2.左右骨骼生長不一致
若患者在生長發(fā)育的過程中出現左右側同部位的骨骼發(fā)育不一致,可能是由于骨纖維異常增殖而引起,此時也應及時就醫(yī)。
3.病理性骨折
當患者不受重大外力但仍出現病理性骨折時,通常也應及時就診。
骨纖維異常增殖癥可以通過一般治療、藥物治療、手術治療等方法治療。
1.一般治療
患者日常生活中應注意減重,出現疼痛、腫脹的患者應限制活動,并注意臥床休息,避免劇烈運動增加骨損傷。
2.藥物治療
若疼痛嚴重,應遵醫(yī)囑使用布洛芬緩釋膠囊、雙氯芬酸鈉緩釋片、對乙酰氨基酚片等藥物緩解疼痛,同時配合碳酸鈣咀嚼片、維生素D滴劑、葡萄糖酸鈣片等藥物補充鈣元素。
3.手術治療
若患者病情較重,應遵醫(yī)囑進行刮除和植骨術控制病情發(fā)展。
骨纖維異常增殖癥日常應注意避免外傷、合理生活、定期復查等。
1.避免外傷
患者日常生活中應注意合理運動,運動期間應佩戴好護具,避免外傷加重病情發(fā)展。
2.合理生活
患者平時應注意多休息,可以適當增加含鈣元素食物的攝入,比如雞蛋、牛奶等,有助于降低骨折的發(fā)病率。
3.定期復查
患者還應注意定期復查X線、CT、骨掃描等,有助于了解病情進展情況,同時還能夠了解疾病恢復速度。
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