骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥

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骨纖維異常增殖癥 就診科室:骨科
概述

  骨纖維異常增殖癥是一種以骨纖維組織增生、變性成為幼稚交織骨為特征的疾病。

  骨纖維異常增殖癥好發(fā)于兒童和青少年,可能是由于非遺傳性基因突變導致的先天性骨骼發(fā)育異常而引起。疾病早期患者一般不會有明顯不適癥狀,隨著病情發(fā)展,患者可有病變部位腫痛、病理性骨折、骨畸形等表現。

  患者應遵醫(yī)囑完善體格檢查、影像學檢查等檢查項目,有助于初步判斷病情。

就診指南
  • 骨科
  • 長骨 顱面骨 肋骨 骨盆
  • 兒童 青少年
  • 一般治療 藥物治療 手術治療
  • 骨痛 病理性骨折 畸形
  • 視診 觸診 X線 CT檢查 血堿性磷酸酶
  • 刮除植骨術 人工關節(jié)置換術
癥狀

  骨纖維異常增殖癥的癥狀有骨痛、病理性骨折、畸形等。

  1.骨痛

  當患者發(fā)生骨纖維異常增殖癥后,正常骨組織便會被吸收,而新骨結構也會出現異常,因此會有疼痛感。

  2.病理性骨折

  當骨組織逐漸被增生的纖維組織代替后,骨結構便會不良,骨質也會逐漸疏松,因此患者會有病理性骨折。

  3.畸形

  隨著病情發(fā)展,纖維組織增生可逐漸加重,此時患者便會出現異常骨骼畸形,比如面部畸形、脊柱側彎等。

病因

  骨纖維異常增殖癥主要是由于基因突變引起,存在外傷感染一般也會誘發(fā)疾病。

  一、基本原因

  若患者在生長發(fā)育的過程中出現基因突變,比如編碼參與信號傳導中的G蛋白α亞基的基因發(fā)生突變時,體內信號傳導便會出現改變,此時人體生長發(fā)育以及骨組織代謝便會紊亂從而引起骨纖維異常增殖癥。

  二、誘發(fā)因素

  若是存在外傷感染病史并且感染累及骨膜血流時,很容易導致骨膜血流供應的骨纖維發(fā)育異常,此時一般會增加發(fā)病幾率。

就醫(yī)

  骨纖維異常增殖癥就醫(yī)指征是局部骨骼腫痛、左右骨骼生長不一致、病理性骨折等。

  1.局部骨骼腫痛

  若患者出現局部骨骼腫脹、疼痛,并且按壓可有明顯壓痛感時,應及時就醫(yī)。

  2.左右骨骼生長不一致

  若患者在生長發(fā)育的過程中出現左右側同部位的骨骼發(fā)育不一致,可能是由于骨纖維異常增殖而引起,此時也應及時就醫(yī)。

  3.病理性骨折

  當患者不受重大外力但仍出現病理性骨折時,通常也應及時就診。

治療

  骨纖維異常增殖癥可以通過一般治療、藥物治療、手術治療等方法治療。

  1.一般治療

  患者日常生活中應注意減重,出現疼痛、腫脹的患者應限制活動,并注意臥床休息,避免劇烈運動增加骨損傷。

  2.藥物治療

  若疼痛嚴重,應遵醫(yī)囑使用布洛芬緩釋膠囊、雙氯芬酸鈉緩釋片、對乙酰氨基酚片等藥物緩解疼痛,同時配合碳酸鈣咀嚼片、維生素D滴劑、葡萄糖酸鈣片等藥物補充鈣元素。

  3.手術治療

  若患者病情較重,應遵醫(yī)囑進行刮除和植骨術控制病情發(fā)展。

日常

  骨纖維異常增殖癥日常應注意避免外傷、合理生活、定期復查等。

  1.避免外傷

  患者日常生活中應注意合理運動,運動期間應佩戴好護具,避免外傷加重病情發(fā)展。

  2.合理生活

  患者平時應注意多休息,可以適當增加含鈣元素食物的攝入,比如雞蛋、牛奶等,有助于降低骨折的發(fā)病率。

  3.定期復查

  患者還應注意定期復查X線、CT、骨掃描等,有助于了解病情進展情況,同時還能夠了解疾病恢復速度。

預防

  骨纖維異常增殖癥暫無特殊預防方法,但可以通過養(yǎng)成良好的生活習慣、避免外傷、定期體檢等方法降低發(fā)病率。

  1.養(yǎng)成良好的生活習慣

  兒童日常生活中應注意培養(yǎng)健康的生活習慣,可以適當增加有氧運動從而增強體質,平時還應注意多吃富含鈣元素的食物,有助于增強骨質。

  2.避免外傷

  日常生活中應注意避免長期劇烈運動,防止外傷增加發(fā)病率。

  3.定期體檢

  此外,存在外傷或感染的患兒應注意定期進行X線檢查、CT檢查等項目,有助于早發(fā)現、早預防。

診斷

  骨纖維異常增殖癥的診斷方法包括X線檢查、CT檢查、血堿性磷酸酶等。

  1.X線檢查

  若患者進行X線檢查出現以纖維成分為主的病灶,并且呈現囊狀透光區(qū),病灶較大時邊緣可有骨嵴向內凸出等表現時,有助于診斷疾病。

  2.CT檢查

  患者還應進行CT檢查,若是檢查發(fā)現存在明顯病變部位,并且存在囊性破壞、骨化和鈣化顯示較敏感時,一般也能夠診斷疾病。

  3.血堿性磷酸酶

  若患者進行血堿性磷酸酶檢查發(fā)現骨細胞活躍程度異常升高時,通常也能夠診斷。

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