法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥

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法洛四聯(lián)癥 就診科室:心血管外科
概述

  法洛四聯(lián)癥是一種常見的聯(lián)合性發(fā)紺型先天性心臟病。

  法洛四聯(lián)癥常見的發(fā)病對象是兒童,患者發(fā)生法洛四聯(lián)癥的情況時(shí),其可表現(xiàn)為生長緩慢、口唇青紫、杵狀指、蹲踞現(xiàn)象、呼吸困難等,隨著患者病情的發(fā)展,其可能會(huì)出現(xiàn)肺部感染、感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥患者一般存在四種心臟結(jié)構(gòu)畸形,主要包括室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚等。

就診指南
  • 心血管外科
  • 心臟
  • 兒童
  • 手術(shù)治療 一般治療 藥物治療
  • 生長緩慢 口唇青紫 杵狀指 蹲踞現(xiàn)象 呼吸困難
  • 體格檢查 心電圖檢查 影像學(xué)檢查
  • 姑息手術(shù) 根治手術(shù)
癥狀

  法洛四聯(lián)癥的癥狀有發(fā)紺、蹲踞、杵狀指、呼吸困難和缺氧性發(fā)作等。

  1.發(fā)紺

  法洛四聯(lián)癥導(dǎo)致患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈口狹窄的情況時(shí),其可能會(huì)出現(xiàn)青紫的癥狀,主要表現(xiàn)為口唇、甲床等毛細(xì)血管豐富且位置表淺的部位。

  2.蹲踞

  蹲踞屬于法洛四聯(lián)癥患者的特征性體位,其進(jìn)行慢走、游戲等活動(dòng)時(shí),可能會(huì)出現(xiàn)蹲踞的癥狀,可改善患者呼吸困難的情況。

  3.杵狀指

  患者長期處于缺氧的狀態(tài)中時(shí),可造成其四肢嚴(yán)重缺氧,引起局部組織增生和肥大,從而導(dǎo)致患者出現(xiàn)杵狀指。

  4.呼吸困難和缺氧性發(fā)作

  法洛四聯(lián)癥患者的心臟結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常,患者運(yùn)動(dòng)時(shí),心臟無法向肺部組織提供足夠的血液,造成其肺功能下降,患者此時(shí)可表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧性發(fā)作。

病因

  法洛四聯(lián)癥可能是遺傳因素、孕期暴露因素、病毒感染等原因引起的。

  1.遺傳因素

  法洛四聯(lián)癥具有一定的家族聚集性,父母的生殖細(xì)胞或染色體發(fā)生畸變時(shí),子女發(fā)生法洛四聯(lián)癥的風(fēng)險(xiǎn)可增加。

  2.孕期暴露因素

  母親懷孕期間接觸放射線或細(xì)胞毒性藥物等物質(zhì)時(shí),可對其胎兒的心臟發(fā)育造成影響,從而導(dǎo)致其發(fā)生法洛四聯(lián)癥的情況。

  3.病毒感染

  母親懷孕前三個(gè)月感染風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒等病毒時(shí),可導(dǎo)致胎兒心臟的正常發(fā)育出現(xiàn)障礙,提高其患法洛四聯(lián)癥的概率。

就醫(yī)

  法洛四聯(lián)癥的就醫(yī)指征是出現(xiàn)相應(yīng)癥狀、病情加重、并發(fā)癥形成時(shí)。

  1.出現(xiàn)相應(yīng)癥狀

  患者出現(xiàn)蹲踞、青紫、呼吸困難等疑似拉洛四聯(lián)癥的癥狀時(shí),其應(yīng)該及時(shí)就醫(yī),遵醫(yī)囑進(jìn)行進(jìn)一步檢查。

  2.病情加重

  患者病情進(jìn)一步發(fā)展,導(dǎo)致其出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、昏迷等表現(xiàn)時(shí),需立即就醫(yī),減輕患者的不適癥狀。

  3.并發(fā)癥形成

  患者出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞等情況時(shí),應(yīng)立即就醫(yī),防止感染向周圍擴(kuò)散,加快病情發(fā)展。

治療

  法洛四聯(lián)癥的治療方法有一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等。

  1.一般治療

  患者出現(xiàn)缺氧性發(fā)作的情況時(shí),應(yīng)該立即使其處于胸膝位,有助于減輕其呼吸困難、青紫等癥狀。

  2.藥物治療

  患者出現(xiàn)酸中毒的表現(xiàn)時(shí),其可以遵醫(yī)囑使用5%碳酸氫鈉注射液、乳酸鈉林格注射液等藥物,有助于改善其酸中毒的情況。

  3.手術(shù)治療

  患者可以采用室間隔缺損修補(bǔ)術(shù),改善其右心室流出受阻的情況;肺血管發(fā)育較差的患者還可以行體肺分流術(shù),增加患者肺部的血液循環(huán)。

日常

  法洛四聯(lián)癥日常應(yīng)注意保持情緒平穩(wěn)、注意氣溫變化、定期復(fù)查等。

  1.保持情緒穩(wěn)定

  患者日常生活中應(yīng)該盡量保持情緒穩(wěn)定,避免過于激動(dòng)和大哭大鬧,防止其出現(xiàn)缺氧性發(fā)作的情況。

  2.注意氣溫變化

  患者平時(shí)還應(yīng)該注意氣溫變化,根據(jù)天氣增減衣物,防止受涼,從而導(dǎo)致其出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)感染的情況,誘發(fā)病情發(fā)作。

  3.定期復(fù)查

  患者還應(yīng)該遵醫(yī)囑定期復(fù)查,以便醫(yī)生及時(shí)了解其病情發(fā)展情況,并根據(jù)患者的病情制定相應(yīng)的治療方法。

預(yù)防

  預(yù)防法洛四聯(lián)癥的方法有積極治療基礎(chǔ)病、做好孕期防護(hù)工作、定期產(chǎn)檢等。

  1.積極治療基礎(chǔ)病

  孕婦存在紅斑狼瘡、糖尿病、貧血等可能會(huì)影響胎兒發(fā)育的疾病時(shí),其應(yīng)該積極治療基礎(chǔ)病,降低胎兒發(fā)生法洛四聯(lián)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

  2.做好孕期防護(hù)工作

  孕婦懷孕期間應(yīng)該做好保暖工作,避免受涼,遵醫(yī)囑用藥,避免擅自用藥,防止誤食存在致畸作用的藥物。

  3.定期產(chǎn)檢

  孕婦應(yīng)該定期產(chǎn)檢,對于存在先天性心臟病家族史、高齡產(chǎn)婦等人群應(yīng)該進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測。

診斷

  法洛四聯(lián)癥的診斷方法是體格檢查、心電圖檢查、影像學(xué)檢查等。

  1.體格檢查

  醫(yī)生視診時(shí),可判斷患者是否存在生長發(fā)育遲緩、杵狀指、口唇和甲床發(fā)紺的情況,有助于輔助診斷法洛四聯(lián)癥。

  2.心電圖檢查

  患者進(jìn)行心電圖檢查時(shí),方便醫(yī)生快速評估其心臟的基本情況,法洛四聯(lián)癥患者一般會(huì)存在右側(cè)心前區(qū)R波增高,T波倒置的情況。

  3.影像學(xué)檢查

  患者進(jìn)行胸部X線檢查時(shí),醫(yī)生可見“靴形”心;患者進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí),可顯示其存在右心室增厚的表現(xiàn),切面超聲心動(dòng)圖檢查對診斷發(fā)落四聯(lián)癥有重要價(jià)值;心臟CT血管造影檢查有助于醫(yī)生了解患者心臟血流動(dòng)力學(xué)改變的情況。

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八、附則

8.1本協(xié)議的訂立、執(zhí)行和解釋及爭議的解決均應(yīng)適用中華人民共和國法律。

8.2 如本協(xié)議中的任何條款無論因何種原因完全或部分無效或不具有執(zhí)行力,本協(xié)議的其余條款仍應(yīng)有效并且有約束力。

8.3 本協(xié)議解釋權(quán)及修訂權(quán)歸江蘇民??悼萍脊煞萦邢薰舅?。