干燥綜合征

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干燥綜合征 就診科室:風(fēng)濕免疫科
概述

  干燥綜合征是一種累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。

  干燥綜合征是屬于慢性炎癥性自身免疫病,可累及淚腺、唾液腺等外分泌腺體,以淚液和唾液腺分泌減少為主要特征,臨床主要表現(xiàn)為口干、眼干等,嚴(yán)重時可累及腎、肺、肝等多個內(nèi)臟器官。干燥綜合征可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,原發(fā)性干燥綜合征好發(fā)年齡為40~50歲,也可見于兒童,無其他疾病導(dǎo)致的干燥癥狀;繼發(fā)性干燥綜合征是繼發(fā)于某種結(jié)締組織病的干燥綜合征,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,其發(fā)病率與原發(fā)病流行趨勢有關(guān)。

就診指南
癥狀

  干燥綜合征一般會出現(xiàn)口干燥癥、干燥性角膜炎以及其他癥狀等。

  1、口干燥癥

  口干燥癥以口干為主,患者需要頻繁喝水,嚴(yán)重者吃固體食物時必須以水或流食伴隨,有時夜間需要起床飲水才能改善不適癥狀?;颊咭部赡軙l(fā)猖獗性齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,隨后小片脫落,最后只有殘根存留。還有部分患者會有腮腺炎,表現(xiàn)為間接性腮腺腫痛,或者出現(xiàn)舌痛、舌面干裂、舌乳頭萎縮等舌部癥狀。

  2、干燥性角膜炎

  干燥性角膜炎主要表現(xiàn)為眼干澀、異物感、少淚等癥狀,嚴(yán)重者痛哭時仍無淚。

  3、其他癥狀

  干燥綜合征還可波及其他外分泌腺,如波及鼻腔、咽喉、呼吸道、陰道黏膜等,可引起鼻腔干燥、慢性干咳、陰道瘙癢等癥狀。若干燥綜合征損害皮膚、肌肉骨骼、腎、呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等組織器官,可引起皮膚瘙癢、關(guān)節(jié)疼痛、蛋白尿、氣短、消化不良、感覺或運(yùn)動神經(jīng)異常等癥狀。

病因

  干燥綜合征的具體發(fā)病原因尚未明確,可能與感染因素、遺傳背景、免疫因素等有關(guān)。

  1、感染因素

  干燥綜合征的發(fā)生可能與多種病毒感染有關(guān),包括EB病毒、柯薩奇病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒、丙肝病毒以及HIV病毒等。

  2、遺傳背景

  臨床統(tǒng)計發(fā)現(xiàn),干燥綜合征的發(fā)生具有明顯的家族聚集傾向,家族中有人患有過干燥綜合征,下一代患病的概率會變大,但目前尚未確認(rèn)易感基因。

  3、免疫因素

  干燥綜合征是一種臨床較為常見的慢性炎癥性自身免疫病,如果自身免疫力下降或由于外界因素等導(dǎo)致機(jī)體免疫力低下,可增加干燥綜合征的發(fā)病概率。

就醫(yī)

  干燥綜合征起病隱匿,缺乏特異性表現(xiàn),但只要出現(xiàn)口干、眼干等疑似干燥綜合征的癥狀,建議及時前往醫(yī)院就診。

  干燥綜合征以淚液和唾液腺分泌減少為主要特征,臨床主要表現(xiàn)為口干、眼干等;若病情較為嚴(yán)重,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、神經(jīng)損害、全身乏力等癥狀。一旦出現(xiàn)上述癥狀,且長時間沒有緩解,需要高度警惕干燥綜合征的可能性,患者應(yīng)及時前往醫(yī)院風(fēng)濕免疫科、口腔科、眼科等相應(yīng)的科室就診,通過血常規(guī)、血清免疫學(xué)檢查、口腔檢查、眼部檢查以及其他相關(guān)檢查來明確診斷,以免貽誤病情,影響預(yù)后。

治療

  干燥綜合征目前沒有根治方法,主要治療方法為替代治療和對癥治療。

  1、替代治療

  干燥綜合征引起口干、眼干等癥狀后,患者平時可以適當(dāng)多吃些清熱生津的食物,如西瓜、橙子、梨等,緩解口干的癥狀;也可以使用人工淚液、人工唾液等各種人工替代品減輕口干、眼干等局部癥狀。

  2、對癥治療

  若干燥綜合征合并關(guān)節(jié)炎、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性疾病等腺體外系統(tǒng)損傷,可遵醫(yī)囑服用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療,常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等;若干燥綜合征引發(fā)關(guān)節(jié)疼痛、低熱、乏力等全身癥狀,可遵醫(yī)囑使用抗瘧藥進(jìn)行治療,常用藥物為羥氯喹,可降低本病免疫球蛋白水平,有助于減輕不適癥狀;若干燥綜合征合并嚴(yán)重臟器損害,可遵醫(yī)囑使用免疫抑制劑,常用藥物有來氟米特、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,能夠抑制炎癥和免疫反應(yīng),減緩B淋巴細(xì)胞過度增生造成的靶器官損傷。

日常

  干燥綜合征日常注意事項一般包括合理飲食、做好日常護(hù)理、定期復(fù)查等。

  1、合理飲食

  干燥綜合征患者日常飲食要節(jié)制,盡量以營養(yǎng)豐富、易消化飲食為主,并進(jìn)食一些清熱生津的食物,比如西瓜、橙子、梨等,忌辛辣煙酒等燥烈之品,也要避免寒涼之物損傷脾胃。

  2、做好日常護(hù)理

  日常注意口腔與眼部的護(hù)理,勤漱口,保持口腔清潔衛(wèi)生,避免服用利尿劑等可引起或加重口干的藥物;注意用眼衛(wèi)生,預(yù)防眼部感染,并適當(dāng)使用人工淚液滴眼,緩解眼干癥狀。

  3、定期復(fù)查

  治療期間應(yīng)遵醫(yī)囑定期前往醫(yī)院復(fù)查,包括血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等檢查,以監(jiān)測疾病的進(jìn)展。

預(yù)防

  干燥綜合征的病因尚未明確,暫無有效預(yù)防措施,但平時注意保持健康生活習(xí)慣、堅持運(yùn)動、定期體檢等,對預(yù)防干燥綜合征有一定的幫助。

  1、保持健康生活習(xí)慣

  日常生活中注意健康管理,保持規(guī)律的作息,避免熬夜,并注意膳食均衡,不要挑食、偏食,有助于提高機(jī)體免疫力,預(yù)防病毒感染。

  2、堅持運(yùn)動

  根據(jù)自身體力堅持做些體育運(yùn)動,比如慢跑、跳繩、瑜伽、打太極等,長期堅持有助于增強(qiáng)體質(zhì),提高機(jī)體的抗病能力。

  3、定期體檢

  對于干燥綜合征的高危人群,比如免疫力低下、有干燥綜合征家族史等,應(yīng)定期前往醫(yī)院體檢,及時發(fā)現(xiàn)病變,及時治療。

診斷

  干燥綜合征診斷方法包括血常規(guī)、血清免疫學(xué)檢查、口腔檢查、眼部檢查以及其他檢查等。

  1、血常規(guī)

  干燥綜合征通過血常規(guī)檢查,可呈貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少以及(或)血沉增快表現(xiàn)。

  2、血清免疫學(xué)檢查

  血清免疫學(xué)檢查包括自身抗體、免疫球蛋白等,干燥綜合征患者可出現(xiàn)抗核抗體滴度升高、抗SSA陽性、抗SSB陽性,還可以檢測到類風(fēng)濕因子升高、抗心磷脂抗體、抗α胞襯蛋白抗體、抗M3抗體。大多數(shù)干燥綜合征還存在多克隆性高免疫球蛋白血癥,通過免疫球蛋白檢查可發(fā)現(xiàn)免疫球蛋白G升高,此時需要警惕淋巴瘤的可能。

  3、口腔檢查

  口腔檢查包括唾液流率、腮腺造影、涎腺放射性核素掃描、唇腺活檢等,通過上述檢查可確診干燥綜合征。

  4、眼部檢查

  眼部檢查包括施墨試驗、眼部染色、淚膜破碎時間等,這類檢查可用于檢測淚腺分泌功能,幫助診斷干燥綜合征。

  5、其他檢查

  其他檢查包括超聲、CT等影像學(xué)檢查,能夠幫助醫(yī)生了解全身各處(如肺部、腮腺)組織器官的病變程度。

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